Una nuova malattia da prioni è stata scoperta nei dromedari nella regione di Ouargla, in Algeria. Lo studio è il risultato di una collaborazione internazionale condotta da un’equipe di ricercatori del Dipartimento di Sicurezza Alimentare, Nutrizione e Sanità Pubblica Veterinaria dell’Istituto Superiore di Sanità e delle Università di Tlemcen e di Ouargla. La ricerca è stata pubblicata sulla rivista Emerging Infectious Disease.

Le malattie da prioni sono malattie neurodegenerative a decorso fatale che colpiscono sia l’uomo che gli animali. La malattia di Creutzfeldt-Jakob dell’uomo e la scrapie delle pecore e delle capre sono le patologie conosciute da più tempo. A queste si è aggiunta negli anni ’80 l’enefalopatia spongiforme bovina, la cosiddetta “mucca pazza” che, nel 2001 – in seguito alla dimostrazione della sua trasmissibilità all’uomo – ha causato una delle crisi alimentari più gravi che siano mai state registrate a livello globale.

I sintomi neurologici osservati nei dromedari, che ricordavano quelli della “mucca pazza”, hanno fatto sospettare i ricercatori Algerini che potesse trattarsi di una malattia da prioni. Le indagini di laboratorio, condotte dal gruppo di ricercatori dell’Istituto Superiore di Sanità, hanno confermato il sospetto. La nuova malattia è stata denominata Camel Prion Disease. La frequenza relativamente elevata della malattia ed il coinvolgimento del sistema linforeticolare suggeriscono che si tratti di una malattia trasmissibile fra gli animali e diffusa nella regione. Ulteriori indagini saranno necessarie per verificare l’eventuale diffusione di questa malattia in altre aree dell’Algeria e in altri Paesi.

“La scoperta di una nuova malattia da prioni in una specie animale di interesse economico e alimentare in ampie aree del pianeta – dice Gabriele Vaccari, responsabile dell’Unità Operativa Zoonosi Emergenti dell’ISS – pone importanti interrogativi di sanità pubblica e sicurezza alimentare. L’allevamento dei dromedari infatti è diffuso in tutto il nord e centro Africa, oltre che in Medioriente, Asia e Australia, e rappresenta una componente importante nell’economia di molte popolazioni. In molte aree i dromedari vengono utilizzati per la produzione di latte e carne per il consumo umano”.

I risultati delle indagini condotte sinora suggeriscono che la malattia dei dromedari sia diversa dalla encefalopatia spongiforme bovina, l’unica malattia da prioni degli animali dimostratasi fino ad oggi trasmissibile all’uomo, con oltre 200 decessi in varie parti del Mondo. Tuttavia il rischio per l’uomo è al momento ignoto e sono necessarie ulteriori indagini per avere chiarezza sul suo potenziale zoonotico.

Il recente aggiornamento da parte dell’Organizzazione Mondiale della Sanità della lista delle malattie infettive a rischio epidemico ha compreso numerose malattie di origine zoonotica, a dimostrazione dell’importanza di tali patologie e dell’attenzione che deve essere rivolta, anche rispetto al potenziale rischio per l’uomo, alla scoperta di una nuova malattia degli animali.

Al di là delle implicazioni di sanità animale e di sanità pubblica, la scoperta di una nuova malattia da prioni riveste un indiscutibile interesse scientifico per la peculiarità degli agenti responsabili di questo gruppo di patologie e perchè il modello patogenetico proprio delle malattie da prioni ha recentemente trovato ampi e promettenti spazi di applicazione a patologie umane di enorme interesse quali la malattia di Alzheimer e la malattia di Parkinson.

Fonte: ISS

I metodi diagnostici impiegati in Norvegia hanno rilevato la malattia da deperimento cronico (chronic wasting disease o CWD in breve) in renna, alce e cervo reale nel 2016 e 2017, affermano gli esperti dell’EFSA.

Finora si sapeva poco dell’efficacia dei metodi disponibili per il rilevamento della malattia in Europa – poiché la malattia non vi è mai stata riscontrata – ma l’esperienza fatta in Norvegia dimostra che tali metodi sono efficaci.

Gli esperti dell’EFSA hanno esaminato i limiti dell’indagine condotta tra il 2006 e il 2010 e non hanno potuto escludere la possibilità che la malattia fosse già presente in Europa prima del sondaggio, nonostante non fosse stato rilevato alcun caso.

Estonia, Finlandia, Lettonia, Lituania, Polonia e Svezia inizieranno a monitorare la malattia questo mese. Ciò in esito alle raccomandazioni espresse dall’EFSA nel 2017.

Nel gennaio del 2017 il gruppo di esperti scientifici dell’EFSA sui pericoli biologici ha individuato le attività e le misure di monitoraggio per prevenire l’introduzione e la diffusione della malattia verso l’UE e al suo interno. Gli esperti hanno inoltre esaminato nuove evidenze scientifiche sui possibili rischi per la salute pubblica.

•Scientific opinion on chronic wasting disease (II)

Fonte: EFSA

Già nel 2013 “Argomenti” aveva dedicato alla CWD l’approfondimento monografico “Malattie da prioni. Chronic Wasting Disease dei cervidi: sorveglianza sanitaria, analisi del rischio e ricadute ispettive”

Sulla comparsa della malattia in Norvegia,  si legga anche il recente “Chronic Wasting Disease nei cervidi: aggiornamenti sulla situazione in Norvegia“, a cura dell’IZS delle Venezie

E’ di alcune settimane fa la notizia, riferita dalla prestigiosa Rivista statunitense Alzheimer’s & Dementia: The Journal of the Alzheimer’s Association, di una peculiare forma di encefalopatia in alcuni esemplari di stenella striata (Stenella coeruleoalba) e di tursiope (Tursiops truncatus) rinvenuti spiaggiati lungo le coste spagnole.

Il lavoro in oggetto, a firma di Danièlle Gunn-Moore e collaboratori, riporta che i succitati animali, appartenenti a due specie cetologiche ampiamente diffuse nel Mediterraneo così come nelle acque temperate dei mari e degli oceani del nostro Pianeta, mostravano lesioni encefaliche sovrapponibili a quelle osservate nel cervello di pazienti umani con malattia di Alzheimer, vale a dire la presenza di “depositi e/o placche di beta-amiloide”, nonché di “aggregati neurofibrillari di proteina tau”.

Al di là del fatto che quella sopra menzionata costituisce la prima descrizione di una siffatta neuropatia centrale nei Cetacei e, più in generale, in qualsivoglia specie animale selvatica, questo studio riconosce il suo principale elemento di forza nell’identificazione della stenella striata e del tursiope quali “nuove” specie potenzialmente in grado di “ricapitolare” le caratteristiche neuropatologiche e, presumibilmente, anche i fondamentali aspetti neuropatogenetici tipici della malattia di Alzheimer.

Infatti, con la sola eccezione della specie felina e, assai di recente, pure del macaco, i modelli animali fino ad allora caratterizzati – ivi compresi quelli murini – sarebbero risultati capaci di “riassumere” solo una parte, più o meno consistente, dei succitati aspetti neuropatologici propri della malattia umana, che peraltro rappresenta la forma di demenza maggiormente diffusa a livello globale.

Ne consegue che i delfini e, più precisamente, stenella striata e tursiope potrebbero candidarsi come validi “modelli di neuropatologia comparata” per lo studio della malattia di Alzheimer, qualificandosi ancor più “compiutamente” in tal senso qualora anche nei delfini – come già documentato nella nostra specie – la “proteina prionica cellulare” fungesse da recettore nei confronti degli “oligomeri solubili di beta-amiloide”, molecole a spiccata azione neurotossica che svolgerebbero un ruolo cruciale nella patogenesi della malattia di Alzheimer.

Quest’ultima sottolineatura trova riscontro, unitamente ad un commento sull’intrigante articolo in questione, in una Letter to the Editor a firma del professor Giovanni Di Guardo, docente di Patologia Generale e Fisiopatologia Veterinaria presso la Facoltà di Medicina Veterinaria dell’Università degli Studi di Teramo, che è stata appena pubblicata su Alzheimer’s & Dementia: The Journal of the Alzheimer’s Association.

Come riportato dal professor Di Guardo, l’espressione della proteina prionica cellulare è già stata descritta, nell’ambito di un precedente lavoro svolto in collaborazione con l’Istituto Zooprofilattico Sperimentale del Lazio e della Toscana “M. Aleandri” e con l’Università degli Studi di Padova, a livello sia del tessuto cerebrale sia di una serie di organi e tessuti linfatici di Cetacei rinvenuti spiaggiati lungo le coste italiane, cosa che potrebbe agevolare l’acquisizione delle importanti conoscenze  neuropatogenetiche di cui sopra.

A tal fine non andrebbe minimamente trascurato, aggiunge Di Guardo, lo stato di conservazione/preservazione post-mortale in cui vengono rinvenuti i Cetacei spiaggiati, il grado di “freschezza/integrità” dei cui tessuti costituisce un prerequisito di cruciale rilevanza ai fini dello svolgimento di indagini laboratoristiche così delicate quanto sofisticate e, nondimeno, dell’attendibilità dei risultati ottenuti.

L’EFSA ha pubblicato il suo secondo rapporto sintetico a dimensione UE sul monitoraggio delle encefalopatie spongiformi trasmissibili (TSE).

Le TSE sono una famiglia di malattie che colpisce il cervello e il sistema nervoso dell’uomo e degli animali. Ne fanno parte l’encefalopatia spongiforme bovina (BSE), la scrapie e la malattia da deperimento cronico (CWD o Chronic wasting disease). Fatta eccezione per la BSE classica, non vi è alcuna prova scientifica che le TSE possano essere trasmesse all’uomo.

Il rapporto presenta risultati sulla base dei dati raccolti da tutti gli Stati membri dell’UE nonché da Islanda, Norvegia e Svizzera per l’anno 2016.

Le principali risultanze sono:
•Su 1 352 585 animali testati sono stati segnalati nell’UE 5 casi di BSE nei bovini, nessuno dei quali è entrato nella catena alimentare. Solo uno di questi è stato classificato come BSE classica e ha riguardato un animale nato dopo l’entrata in vigore nel 2001 del divieto UE sull’uso di proteine animali nell’alimentazione degli animali d’allevamento.
•685 casi di scrapie in pecore (su 286 351 testate) e 634 in capre (su 110 832 testate) sono state riferiti nell’UE.
•Nessun caso di CWD in alcuno dei 2 712 cervidi testati (ad es. renne e alci) nell’UE. Tuttavia in Norvegia sono stati segnalati cinque casi di CWD: 3 tra le renne selvatiche e 2 tra gli alci.

E’ la prima volta dallo scoppio dell’epidemia di BSE e dalla prima segnalazione di casi di BSE che il Regno Unito non ne segnala alcuno.

•EUSR on Transmissible Spongiform Encephalopathies in 2016

Fonte: EFSA

Qui il rapporto precedente